Рабдомиосаркома – это опухолевое заболевание с высокими показателями злокачественности, которая развивается из некоторых элементов поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома поражает разные возрастные категории, однако чаще она затрагивает среднее и старшее поколение.
Данное новообразование патологического характера занимает четвертую позицию по количеству диагностированных случаев и составляет почти 7% от всех наблюдений. Кроме того, среди представителей мужского пола эту аномалию можно встретить значительно чаще, чем среди женской половины. Как правило, такое опухолевое новообразование локализуется в области конечностей, шеи, головы и малого таза.
Рабдомиосаркома может проявляться в разных формах, среди которых выделяют полиморфноклеточную, эмбриональную, альвеолярную и ботриоидную. Все они при макроскопическом исследовании представляют собой ограничения в виде гладкой или бугристой капсулы ложного характера с мясистой и мягкой консистенции.
Рабдомиосаркомы в разрезе имеют серо-розовый оттенок с некоторыми участками желто-бурого цвета, которые иногда могут крошиться. Также при данной патологии чаще всего можно обнаружить некрозные очаги кровоизлияния.
Рабдомиосаркома причины
Этиологические факторы возникновения рабдомиосаркомы пока что изучены недостаточно.
Существуют некоторые предположения в развитии патологического заболевания генетических факторов, которые могут влиять канцерогенные вещества. Вследствие этого нарушается процесс метаболизма клеток поперечно-полосатой мускулатуры, весь их цикл и механизм образования. Эти новые клетки начинают стремительно делиться и образовывать опухоль, которую в дальнейшем можно визуально увидеть. Об этом свидетельствуют обнаруженные патологии сразу после рождения ребенка, а также появление их у сибсов. Кроме того, рабдомиосаркома ассоциируется с Фра-умени синдром, который развивается в результате мутаций гена супрессора.
Есть также описания случаев сочетания других патологией с рабдомиосаркомой таких, как врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз , семейный полипоз, гигантский врожденный меланоцитарный невус , эпидермальные невусы, синдром Горлина-Гольтца, альбинизм и синдром множественного лентиго .
Также до конца не выявлено влияния факторов экзогенного и эндогенного свойства на частоту образования рабдомиосаркомы. А вот наследственный фактор в данном случае исключать нельзя. Ведь есть предположения и случаи, что злокачественное новообразование в виде рабдомиосаркомы чаще встречается в тех семьях, где уже были зафиксированы патологические аномалии. К ним относятся, такие как остеогенная саркома , опухоли мозга, рак молочной железы , меланома и др. Рабдомиосаркома в таких случаях представляет собой раннее проявление первичных форм, неблагоприятное течение и прогнозирования, а также высокую йязицірність развития повторных образований.
Среди факторов риска выделяют лучевое облучение матери в период беременности, наследственную предрасположенность, токсические вещества и травмы.
Альвеолярная рабдомиосаркома
Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преимущественное количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.
Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражением лимфоузлов и проникновение метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть легкие, центральная нервная система и кости скелета.
При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-желтой окраски, в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удается обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнезд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными слоями.
Наиболее отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализуются сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.
Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.
К основным признакам альвеолярной рабдомиосаркомы относятся опухолевые узлы в виде одиночных или множественных образований в глубоких мышечных тканях. При пальпации они представляют собой плотные и эластичные образования, что связано с их глубокой локализацией. Такая опухоль имеет нечеткие границы, стремительно растет, безболезненна, не нарушает функции в месте локализации и сопровождается расширением вен, расположенных под кожей. В отличие от других злокачественных патологий, альвеолярная рабдомиосаркома отличается способностью раннего прорастания в кожу и при образовании язвы кровоточат экзофитного характера разрастаний. Такой вид рабдомиосаркомы отмечается частичным или абсолютным ограничением ее подвижности.
Только после проведения клинических и рентгенологических обследований удается предположить злокачественную опухоль в структуре мягких тканей. Постановку окончательного диагноза делают после морфологического исследования новообразования.
Возникновение рецидивов при альвеолярной рабдомиосаркоме развивается у 50% пациентов.
Эмбриональная рабдомиосаркома
Эмбриональная рабдомиосаркома или рабдопоэтическая саркома считается редкой формой злокачественного заболевания и составляет почти 1/3 всех видов кожных опухолей. При гистологическом исследовании патологическое образование представляет собой стадию эмбрионального развития обычных поперечно-полосатых мышц. Они образованы разнообразными клетками, которые могут быть круглыми, звездчатыми, тонкими, вытянутыми, биполярными, напоминающие переплетения пучков или синовильную массу. Клетки эмбриональной рабдомиосаркомы в основном находятся в миксоматозном веществе. Этот вид злокачественной аномалии представляет собой слизистое, аморфное вещество с рассеянными эмбриональными мышечными клетками, которые имеют отросчатую цитоплазму. Также оказываются гигантских размеров симпласты с большим количеством ядер.
Эмбриональная рабдомиосаркома локализуется преимущественно в области шеи и головы, как правило, в тканях орбиты. Также этот вид опухоли могут диагностировать в мочевом пузыре, яичках, влагалище и предстательной железе. Эмбриональную рабдомиосаркому в основном диагностируют у младенцев и новорожденных.
Клиническая картина заболевания складывается из появления уплотнений в брюшном пространстве и желудочно-кишечных расстройств. Вся симптоматика лежит в основе локализации опухолевого очага, а потом его распространении лимфогенным и гематогенным путем.
Лечение рабдомиосаркомы
Как правило, для лечения рабдомиосаркомы применяют комплексную терапию, в которую входят: радикальное оперативное удаление патологического новообразования, полихимиотерапия и лучевое облучение.
Современная химиотерапия предусматривает применение таких цитостатических препаратов, как Циклофосфамид и Ифосфамид, которые являются алхилирующими агентами; Винкристин (винкаалкалоид), Доксорубицин (антранилиновый антибиотик), Этопозид (ингибитор топоизокеразы), Актиномицин-Д, карбоплатин (препарат платины).
Хирургические методы лечения рабдомиосаркомы необходимо проводить, применяя при этом общие принципы оперативной радикальности. Для начала при неоперабельных новообразованиях в первую очередь проводят исследования материала на биопсию. Это помогает в дальнейшем избежать повторного роста патологии из остатков макроскопического или микроскопического характера, что весьма важно при расположении рабдомиосаркомы в области головы и шеи, особенно в мягких тканях орбиты. В некоторых случаях даже после проведения эффективного лечения химиотерапевтическими препаратами, опухоль может быть неоперабельной. Например, при ее локализации в области носоглотки или параменингеально. В таком случае хирургическое вмешательство заменяют консервативным лечением лучевого облучения и химиотерапией.
Рабдомиосаркома, локализуясь в тканях конечностей, может поражать значительные поверхности и привлекать сосудисто-нервный пучок в патологический процесс. В данных случаях, даже при отсутствии всех признаков метастазирования злокачественной патологии на кости скелета, единственно радикальным решением оказывается ампутация конечности. Операции, при которых сохраняют органы движения, возможны только в результате уменьшения опухолевых очагов под влиянием полихимиотерапии, а также инициально, когда есть небольшие образования с четкими границами, выявленными на УЗИ, МРТ или КТ.
При рабдомиосаркоме мочевого пузыря с его изолированным поражением, после положительного ответа на полихимиотерапию могут назначить проведение резекции его стенок. Но в основном опухоль в мочевом пузыре локализуется тотально или в мочепузырном треугольнике, что говорит о необходимости проведения экстирпации органа с последующей его реконструкцией хирургическим путем для отвода мочи.
Оптимальным одномоментным хирургическим лечением в данном случае считается проведение уретеросигмостомии или уретерокутанеостомии. Для первого типа операции с применением полихимиотерапии возрастает риск восходящей урологической инфекции, которая может привести к образованию пиелонефрит а. Для второй операции возрастает риск не приживаемости искусственного резервуара для мочи, что может быть связано с действиями цитостатических препаратов, которые снижают регенерационную способность тканей. Поэтому сначала проводят уретерокутанеостомию, потом химиолучевое лечение, а следующим этапом – формируют артифициальный мочевой резервуар.
Злокачественные новообразования паратестикулярного характера удаляют, проводя орхофуникулэктомию с области паха. При локализации рабдомиосаркомы в матке или во влагалище показана их экстирпация. После распространения метастазов опухоли в легкие также назначается хирургическое удаление, если она операбельная.
Лечение лучевой терапией назначается, учитывая критерии выбранной программы лечения. Все дозы лучевого облучения будут зависеть от распространения рабдомиосаркомы и ее локализации.
Для лечения самой тяжелой стадии рабдомиосаркомы (четвертой) применяют высокодозную полихимиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Рабдомиосаркому можно отнести к злокачественных патологий, имеют относительно благоприятный прогноз. Например, при первой стадии, выживаемость составляет почти 80%, при второй – 65%, третья стадия характеризуется только 40%, а вот для четвертой присущ фатальный прогноз. Эмбриональный (70%) тип рабдомиосаркомы имеет более положительный прогноз в отличие от альвеолярной формы (50%). Также прогнозирования заболевания зависит от размеров опухоли. Если она стремительно увеличивается, то и прогноз будет неблагоприятным.
К благоприятным локализаций рабдомиосаркомы относятся, такие как орбита, паратестикулярная область, поверхность шеи и головы, вульва, матка и влагалище. К неблагоприятным локализациям – конечности, простата, глубокие отделы шеи и головы, туловище, мочевой пузырь, брюшной пространство и грудное. Кроме того, положительные результаты наблюдаются среди детей до семилетнего возраста. Все местные рецидивы роковые для пациентов.
Источник: