Болезнь Верльгофа – протекает волнообразно хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества ответственных за свертывание крови-тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, эту болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство больных – женщины молодого и среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)
Болезнь Верльгофа – причины
Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного в течение жизни характера в результате какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть подобным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.
Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После этого возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты важное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развития болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).
Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.
У детей появления болезни Верльгофа часто предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловлена генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)
Болезнь Верльгофа – симптомы
Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающий и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, головная боль мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Довольно быстро данную симптоматику меняет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, кровоподтеки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, спутанность и неясность зрения, дрожь, односторонний паралич, заторможенная речь, атаксия , дезориентация). До основных клинических симптомов болезни Верльгофа относятся кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.
Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея достаточно разную величину – от незначительных до очень больших синяков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценке характера геморрагического диатеза.
По частоте возникновения кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько интенсивными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура чаще всего выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важным диагностическим деталью отсутствуют кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: климактерический синдром , нефрит, атеросклероз , гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, рак . У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего количества мегакариоцитов.
Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало характерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно появляются геморрагии после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, длительные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни превысила полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи – десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения
Болезнь Верльгофа – лечение
Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и состоит из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечения является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональных препаратов повышает иммунитет, усиливает свертываемость крови и уменьшает сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.
При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, при этом необходимо знать, что большие дозы витамина С до приема не рекомендуются из-за того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Кроме этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 г. в день внутрь из расчета 0.2 г на кг массы тела.
Положительно влияет на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо влияет сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включает в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющие реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося другими средствами массивного кровотечения.
В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшают размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению в течение пяти лет
Еще статьи по данной теме:
Источник: