Болезнь Верльгофа – лечение и симптомы

Болезнь Верльгофа – протекает волнообразно хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества ответственных за свертывание крови-тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, эту болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство больных – женщины молодого и среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)
Болезнь Верльгофа – причины
Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного в течение жизни характера в результате какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть подобным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.
Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После этого возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты важное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развития болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).
Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.
У детей появления болезни Верльгофа часто предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловлена генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)
Болезнь Верльгофа – симптомы
Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающий и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, головная боль мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Довольно быстро данную симптоматику меняет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, кровоподтеки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, спутанность и неясность зрения, дрожь, односторонний паралич, заторможенная речь, атаксия , дезориентация). До основных клинических симптомов болезни Верльгофа относятся кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.
Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея достаточно разную величину – от незначительных до очень больших синяков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценке характера геморрагического диатеза.
По частоте возникновения кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько интенсивными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура чаще всего выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важным диагностическим деталью отсутствуют кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: климактерический синдром , нефрит, атеросклероз , гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, рак . У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего количества мегакариоцитов.

Читайте также  Откуда взялись вотчинники? - «Недвижимость»

Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало характерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно появляются геморрагии после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, длительные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни превысила полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи – десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения
Болезнь Верльгофа – лечение
Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и состоит из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечения является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональных препаратов повышает иммунитет, усиливает свертываемость крови и уменьшает сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.
При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, при этом необходимо знать, что большие дозы витамина С до приема не рекомендуются из-за того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Кроме этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 г. в день внутрь из расчета 0.2 г на кг массы тела.
Положительно влияет на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо влияет сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включает в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющие реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося другими средствами массивного кровотечения.
В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшают размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению в течение пяти лет
Еще статьи по данной теме:

Читайте также  Ощущение сухости во рту: причины, симптомы, лечение

Источник: diagnoz.info

Имею право