Феохромоцитома – симптомы, диагностика, лечение, причины

Феохромоцитома – опухоль надпочечника, которая образуется из хромаффинной ткани и продуцирует вещества биологического происхождения (дофамин, адреналин, норадреналин). Довольно часто феохромоцитома встречается у людей от 25 до 50 лет, у которых есть одна из главных причин этого заболевания – повышенное артериальное давление.
Опухоли надпочечников классифицируют на такие виды, как двусторонние и множественные. Они могут сочетаться с гиперпаратирозом и раковыми заболеваниями щитовидной железы. Для феохромоцитомы характерно аутосомно-доминантный тип наследования.

Феохромоцитома причины

Феохромоцитома занимает среди патологий желез внутренней секреции ведущую роль. На данный момент есть значительные достижения в изучении феохромоцитомы надпочечников, но много моментов, которые связаны с причинами, патологией, физиологией и биохимией, в большинстве случаев остаются не выясненными.
Феохромоцитома, образованная из хромаффинной ткани, встречается очень редко, в соотношении 1:10000. Эта цифра увеличивается при выявлении феохромоцитом среди больных, страдающих гипертонической болезнью. В основном она проявляется при паталогоанатомических исследованиях при вскрытии, так как есть очевидные трудности в ее диагностике. Отсутствие всех спектров клинических проявлений заболевания или существующая бессимптомная феохромоцитома часто становятся причинами ошибочной постановки диагноза.
В 8% случаев выявляют феохромоцитомы семейной формы, которые ассоциируются с такими заболеваниями, как синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау и болезнь Реклингхаузена .
В основном (на 75% случаев феохромоцитома локализуется в одном надпочечнике, как правило – в правом. В 10% случаев ее обнаруживают в обоих, а 15% – вне надпочечников. Феохромоцитома, которую однажды уже диагностировали и удалили, может давать рецисм.
У детей феохромоцитома чаще встречается в виде двустороннего, вненадпочечниковой или семейной форме. Такой вид нейроэндокринного заболевания не относят к полностью доброкачественном новообразования, так как опухоль способна давать метастазы во внутренние органы, мышцы, лимфатические узлы, легкие и даже головной мозг.

Феохромоцитома симптомы

В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа течения – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью либо постоянством, является гипертензия.
Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением артериального давления до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение , учащенное сердцебиение, возникает чувство опасности за жизнь. Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и тяжелым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы сводят судороги голеней, появляется тошнота, а потом и рвота. Такая форма протекания феохромоцитомы встречается чаще всего (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль , то есть три клинические симптомы, преимущественно встречаются у большинства больных. Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный прием пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускания. Продолжительность приступа может феохромоцитомного длиться до нескольких часов.
При постоянной клинической формой феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.
Во время очень тяжелого феохромоцитомного кризис, давление, которое не удается стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного называется катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.
При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза через вариабельность симптомов, возможности нетипичного течения болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда , тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др

Читайте также  Когда требуется согласие соседа на установку забора, из какого материала он должен быть: отвечаю на вопросы - «Дайджест»

Феохромоцитома диагностика

Основным материалом для диагностики феохромоцитомы является секреция катехоламинов. На исследование берется суточный анализ мочи, в которой измеряют содержание физиологически активных веществ. Экскреционный метод исследования достигает точности в 96%. Кроме этого, еще делается забор крови на медиаторы и гормоны, в которых и определяют количество дофамина, адреналина, норадреналина.
Иногда для уточнения пораженной стороны опухолью, на исследование содержания катехоламинов, берется кровь из кубитальной вены (слева или справа). Одним из точных методов диагностики феохромоцитомы является исследование экскреции сразу же после гипертонического криза . Считается, что такой метод диагностирования имеет только 25% ложноположительного результата. Возможность взятия крови на повторный анализ для определения катехоламинов, говорит о преимуществах такого метода исследования.
Для того чтобы выявить катехоламины в моче, понадобиться длительное время. Исследования не будут зависеть от активной секреторной функции опухоли, так как она может быть постоянной.
Для постановки диагноза феохромоцитома необходимо определить точные значения адреналина и норадреналина. Если они будут сильно завышены, то можно утверждать о наличии феохромоцитомы надпочечника, а слишком занижены – ложноотрицательный результат. Наиболее точным показателем является имеющийся норадреналина в плазме больного или в моче.
Чтобы диагностика имела повышенную эффективность, используют фармакологические пробы. Для этого применяют определенные препараты, которые стимулируют опухоль и освобождают катехоламины или, наоборот, блокируют их периферическое действие. Такие фармакологические тесты еще условно называют, одни провоцируют, а другие – подавляют. К провоцирует группе относят инсулин, гистамин, тирамин, адреналин, метилацетилхолин, а к подавляющему – фентоламин, клонидин.
Если все лабораторные анализы и клиническая картина подтвердили катехоламинообразование, то можно приступать к следующему этапу диагностики – топической. Этот метод исследования позволяет определить в надпочечниках или вне их наличии феохромоцитомы. Для этого используют радиоактивный метайодбензилгуанидин, избирательно накапливается в пораженных клетках катехоламинов надпочечников.
Одним из современных методов диагностики этой опухоли считается МРТ. А вот КТ чувствительна к данной опухоли на 95-100%. Точность диагностики УЗИ относительно данного заболевания колеблется от 80 до 90%. У тучных людей увидеть надпочечники на УЗИ представляется большой трудностью. В последнее время в определении новообразований широко стали применять тонкоигольную пункционную биопсию, используя при этом УЗИ или КТ. А вот такие рентгенологические методы исследования как томография, аортография, внутривенная урография применяются достаточно редко. Лучших результатов в оценке надпочечников достигают при использовании флебографии, во время которой используют катетер для введения его в центральную вену.

Читайте также  "Медведь, озеро с утками". Экс-футболист "Ахмата" описал резиденцию Кадырова в Грозном - «Недвижимость»

Феохромоцитома лечение

Одним из радикальных методов лечения опухолей, которые вызваны активностью гормонов и их продуцированием является удаление феохромоцитомы.

Основная задача всей предоперационной подготовки заключается в стабилизации гемодинамики пациента. А для этого необходимо урегулировать артериальное давление такими препаратами, как Тропафен, Фентоламин, Дибензилин. Схема применения последнего может быть разной и подбираться строго индивидуально. Назначают его по 10 мг 2-3 раза в день, затем дозу повышают по показаниям до 20-40 мг, чтобы достичь положительного эффекта.
Когда у пациента появляется реакция ортостатический характер в ответ на изменения своего положения тела, то это считается критерием эффективного лечения феохромоцитомы. Важным показателем ортостатической гипотензии считается АД, которое не должно стать ниже 80/45 мм рт. ст. и подняться выше 160/90 мм рт. ст. Для того, чтобы стабилизировать давление больных, имеющих смешанную форму гипертензии, назначают Катапрессан в дозе 015-03 мг три раза в день, Раунатин – по 2-3 мг также и Апрессин по 25 мг 4 раза/день. Эти препараты не могут предупредить возникновение гипертонических кризов, но в основном стабилизируют давление межкризовый период. Обязательно важно помнить, что все эти препараты могут вызвать коллапс, даже при гиперфункции надпочечников.
А вот медпрепараты, как Теразолин, Празолин, Доксазолин, обладают избирательными свойствами. Поэтому их назначают тоже индивидуально.
При пароксизмальной форме феохромоцитомы, когда наблюдаются редкие гипертонические кризы, применяют Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем и др. Они постепенно снижают АД и предупреждают кризиса.
Для подготовки операционного доступа к феохромоцитоме, важным моментом считается обеспечение свободного манипулирования в ране, чтобы был больший доступ к опухоли. Это необходимо из-за гиперпродукции катехоламинов в новообразовании, которое не допускает ни малейшего давления на него.
Чтобы снизить гиперкатехоламинемию прибегают к синтезу физиологически активных веществ самой феохромоцитомой с помощью препарата а-Метилптирозина, который почти на 80% уменьшает содержание этих веществ в надпочечниках. Сначала назначают суточную дозу 500-1000 мг, а затем увеличивают ее до 4г. Этот лекарственный препарат иногда вызывает серьезные отклонения. У больных отмечаются психические расстройства и экстрапирамидальные нарушения, диарея и изменения со стороны ЖКТ.
Хорошие положительные результаты в лечении феохромоцитомы дает препарат а-Метилпаратирозин, который блокирует синтез катехоламинов и они, таким образом, практически не попадают в кровоток. а-Метилпаратирозин, назначенный по 500-2000 мг в сутки, помогает без осложнений для здоровья пациента проводить операции по удалению опухолей, в полной мере ликвидируя гиперкатехоламинемию.
Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы различные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.
Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остается высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.
Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.
Если невозможно удаление злокачественной опухоли, ее рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только ее части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.
Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда дает абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.
Самым важным для больных остается результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.
Следовательно, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание дает рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы удаленного характера.
Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Читайте также  Низкая стрессоустойчивость в молодом возрасте повышает риск диабета у мужчин

Источник: diagnoz.info

Имею право