Гигантизм – причины, симптомы, лечение гигантизма

Гигантизм – это заболевание, что характеризуется таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также оказывается достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальное или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности к отдельным локациям рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.
Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, продуцирующих гормон роста; гипогонадизм; синдрома Клайнфелтера (при задержке полового созревания с сохранением зон роста в костях).
Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определение гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.
При адекватных методов лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных на их работоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образуют соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.
Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.
Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже беременность . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.
Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.
Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.
Клиническая картина гигантизма состоит из жалоб подростков в виде слабости, головокружения практически постоянных головных болей, плохой памяти, боли в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – более 200 см.
Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает брутальная внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлиненные.
Психика многих пациентов характеризуется определенной недоразвитостью в виде средних способностей, детскости, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.
Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружение и обморочные состояния.
В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Все это приводит к изменению тембра голоса, то есть он раздается из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперед (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится теплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желез, акантоз и гипертрихоз . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.
Функции органов в основном сохраняются, но гигантизм все равно приводит не только к косметическим проблемам, но и к метаболическим. У таких пациентов изредка развивается эутироидный зоб, а также аутоиммунный тиреоидит . Реже можно наблюдать диффузный токсический зоб .
При гигантизме пониженное восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.
Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается гиперпролактинемия .
При плохо поддающихся лечению случаях, развивается гипогонадизм вторичного плана.
Гигантизм может вызвать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сахарный диабет , сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжелых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Читайте также  Рассеянный склероз

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половины тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно-трофических расстройств.
Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют некоторые теории, которые пытаются іязицірно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теория.
В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определенных частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребенка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.
Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.
Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых воздействий нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.
При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.
Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизводстве соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, то есть очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.
Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Есть предположение, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его нужды и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.
Как правило, стремительное увеличение роста ребенка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются признаки акромегалии , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде кифоза .
Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушения сознания. А при офтальмологических обследований диагностируют отсутствие бокового зрения.
При проведении лабораторных исследований выявляется повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.
Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функций; гормона, что стимулирует работу фолликула; пролактина и ЛГ.
На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, расположенные в области лица. Очень часто видно сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться много лет.
Но у детей также могут наблюдать макродактилию, то есть врожденную форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами возбуждения объемных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать весьма большие размеры.
Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме врожденная патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объем всех сегментов на пораженной конечности с резким увеличением поверхности или кисти или стопы (конечность приобретает уродство). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового пораженного пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.
Вторая форма заболевания характеризуется врожденным гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину измененных сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменен). А кости скелета в своем увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на пораженных пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.
При третьей форме истинного врожденного гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая потерпела поражения благодаря пястный костей. Увеличиваются объемы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования зазоров между пястными костями. Также, если сравнивать с возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Оказывается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность суставов первого пальца.
Детям при обычном гигантизм назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с разной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. Синдактилия лечится после проведения полного восстановительного курса измененных пальцев до их нормальной длины.
При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на пораженную кисть.
При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребенка.
В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся расхлябанность.
Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить пораженные кисти и стопы детей до физиологической нормы, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Читайте также  Ученые напечатали на трехмерном принтере недорогой протез руки

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания следует применять комплексную терапию с учетом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удается достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основным методом терапии подключают средства, которые корректируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.
Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведется подсчет калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.
Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L-дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм снова переходит к прогрессированию.
При аденокарциноме , а также, если есть угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость – проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.
Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжелые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.
Хороших результатов удается достичь при имплантации в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.
Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.
При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.
С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контроля, особенно с 13 до 16 лет.
На момент пубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.
Люди, которые страдают гигантизмом, находятся в диспансерной группы и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учета никогда не снимаются.
Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то следующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразования в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Читайте также  Цифры в небо: украинцы не поспевают за тарифами на ЖКХ - «Недвижимость»

Источник: diagnoz.info

Имею право