Гиперкальциемия – это полиэтиологическая патология, которая наблюдается в качестве симптомокомплекса других заболеваний или самостоятельной нозологической формы, в основу которой положен резкое или умеренное повышение концентрации кальция в сыворотке крови.
В связи с тем, что данное патологическое состояние относится к разряду клинико-лабораторных изменений, на первый план в качестве диагностических мероприятий выступает проведение исследования крови на уровень насыщения крови кальцием, а также инструментальные методы визуализации (лучевые методы диагностики).
Клиническая картина данной патологии имеют непосредственную связь со степенью повышения концентрации кальция и возрастом пациента. В основу лечебных мероприятий гиперкальциемии входит стимуляция выведения кальция из организма консервативными методами, а также предотвращения возможной резорбции костной ткани.
Причины гиперкальциемии
Основным звеном этиопатогенеза гиперкальциемии является чрезмерное разрушение структуры костной ткани той или иной локализации, которое может возникать при различных патологиях (остеокластический тип метастазирования, патологии щитовидной железы с тяжелым гипертиреозом злокачественные новообразования с сопутствующей гуморального гиперкальциемией, длительная иммобилизация, гипокальциурическая гиперкальциемия, гипервитаминоз групп Д и А).
Еще одним распространенным механизмом развития гиперкальциемии является увеличение процесса абсорбции кальция в тощей кишке, который наблюдается при молочно-щелочной синдром и саркоидозе . Также данный механизм развития гиперкальциемии наблюдается у пациентов, которые принимают длительно лекарственные средства, содержащие кальций (антациды при заболеваниях гастроэнтерологического профиля).
Кроме перечисленных выше факторов, большое значение в развитии гиперкальциемии имеет функционирование органов мочевыделительной системы, т. к. при угнетении экскреторного процесса наблюдается задержка кальция в крови.
Симптомы и признаки гиперкальциемии
Сначала гиперкальциемия характеризуется латентным течением, при котором у пациента не возникает никаких болезненных ощущений или же симптомы настолько специфичны, что больной не может распознать причину их возникновения. В этой стадии данное заболевание следует отнести к категории случайных находок при проведении скринингового лабораторного обследования пациента.
В большей степени пациенты, которые страдают гиперкальциемией той или иной степени тяжести, предъявляют жалобы на различные диспепсические расстройства (тошноту, отсутствие аппетита, изжогу). В период развернутой клинической картины гиперкальциемия проявляется симптомами кишечной непроходимости (длительные запоры , метеоризм, спастический болевой синдром в проекции брюшной полости без четкой локализации). Вследствие имеющихся оборотных изменений почечных концентрируют механизмов, у пациента может наблюдаться полидипсия, никтурия и полиурия, носящие кратковременный преходящий характер.
В ситуации, когда у пациента наблюдается гиперкальциемия с значительным увеличением концентрации кальция в организме, развивается тяжелая клиническая симптоматика, которая требует срочного медикаментозного вмешательства. Пациент становится эмоционально лабилен, а в далеко зашедшей стадии отмечаются разные степени нарушения сознания от сомнобуленции до запятой. Больного беспокоит генерализованная мышечная слабость, невозможность выполнения привычной физической нагрузки, однако судорожный синдром при данной патологии наблюдается крайне редко.
Длительная гиперкальциемия всегда сопровождается преходящей или хронической почечной недостаточностью, обусловленной образованием множества микрокальцинатов в толще почечной паренхимы. Необходимо помнить о том, что нарушения мочевыделительной функции почек, провоцирует развитие у больного с гиперкальциемией стойку злокачественную гипертензию, которая в некоторых случаях является единственным клиническим проявлением этого заболевания.
Если возникает гиперкальциемия на фоне гиперпаратиреоза у пациента есть склонность к образованию пептических язв и признаков острого панкреатита . Длительный тяжелый гипертиреоз сопровождается развитием генерализованной фиброзной остеодистрофии, характеризующаяся повышением активности остеокластов и, как следствие, образованием участков фиброзной дегенерации и кистозной перестройки костной ткани различной локализации. Категорией риска данной патологии являются пациенты с почечной недостаточностью, находящихся на длительном диализе, а также больные с вторичной формой гиперпаратиреоза. Лабораторным подтверждением фиброзной остеодистрофии являются значительное повышение в сыворотке крови показателя щелочной фосфатазы.
Статистические данные доказывают возможность летального исхода при гиперкальциемии. Смертельный исход наступает при развитии шока и острой почечной недостаточности.
Гиперкальциемия у детей
Гиперкальциемия относится к одной из форм нарушенного минерального обмена и частота встречаемости данной патологии в сравнении с гипокальциемией значительно ниже, но, несмотря на этот факт, данная патология в детском возрасте всегда протекает тяжело и требует немедленной медикаментозной коррекции.
Появление тех или иных клинических проявлений при гиперкальциемии зависит от возраста пациента и степени насыщенности сыворотки крови кальцием. Для разной возрастной категории характерно развитие различных форм данной патологии, которые принципиально отличаются природой возникновения гиперкальциемии и, соответственно, подходами к ее лечению.
Так, период новорожденности считается критическим в отношении развития синдрома Уильямса , который в педиатрии имеет второе название «идиопатическая гиперкальциемия». Причиной возникновения данной патологии является врожденная генетическая мутация, а основным патогенетическим механизмом гиперкальциемии является усиление абсорбции кальция в тонком отделе кишечника.
Учитывая опыт длительного наблюдения за пациентами, страдающими идиопатической гиперкальциемией, была определена классическая триада клинических признаков: резкое отставание в психическом развитии, грубые сосудистые аномалии и изменение лицевого отдела черепа с формированием фенотипического «лицо эльфа». С течением времени у детей, страдающих этой формой гиперкальциемии, в большей степени проявляются когнитивные и интеллектуальные расстройства.
К сожалению, в настоящее время не удалось разработать диагностические методики определения признаков синдрома Вильямса во внутриутробном периоде. Основными лечебными мероприятиями при данной патологии является ограничение суточного потребления ребенком кальция, а также соблюдение специфического диетического питания матери в период лактации, контроль за дозировкой раствора витамина Д и лишь в тяжелой степени допускается назначение глюкокортикостероидной терапии (Гидрокортизон в суточной дозе 10 мг на 1 кг веса ребенка).
Также к врожденной форме гиперкальциемии относится семейный гетерозиготный тип, который отличается доброкачественным течением и отсутствием специфических клинических признаков, позволяющих осуществлять раннюю диагностику данного патологического состояния.
Семейная гиперкальциемия чаще всего является случайной находкой при проведении планового скринингового лабораторного обследования ребенка и не требует применения медикаментозного лечения.
Гипокальциурическая гиперкальциемия относится к категории неотложных состояний, требующих немедленного медикаментозного вмешательства, так как данная патология характеризуется прогрессирующим агрессивным течением. Проявления этой формы гиперкальциемии наблюдается сразу после рождения ребенка, и заключаются в развитии грубых врожденных аномалий скелета, резкой задержкой физического и умственного развития новорожденного. Кроме критически высокого уровня кальция в сыворотке крови, к биохимическим лабораторным критериям данной патологии относится повышение концентрации паратгормона и значительное снижение уровня кальция в моче. Несмотря на то, что гипокальциурическая гиперкальциемия в большинстве случаев имеет неблагоприятный исход, детям сразу после рождения рекомендуется выполнение удаление паращитовидных желез с одновременным проведением аутотрансплантации участка ткани паращитовидной железы в область мышечного массива предплечья. Длительное реабилитационное лечение заключается в применении кальцийсодержащих лекарственных средств и раствора витамина Д.
Неспецифической форме гиперкальциемии, которая наблюдается как у взрослой категории пациентов, так и среди детей есть иммобилизационным. Данная патология развивается вследствие деминерализации костной ткани в участках, длительно находятся в неподвижной позиции при тяжелой политравме или ожоговом поражении. В связи с этим, наиболее эффективным способом предотвращения развития признаков гиперкальциемии у данной группы пациентов является активизация их в раннем реабилитационном периоде. При имеющихся признаках иммобилизационной гиперкальциемии хорошим эффектом обладает адекватная схема диуретической терапии (Фуросемид в расчетной дозе 1 мг/1 кг веса ребенка внутривенно).
При несоблюдении режима приема синтетических препаратов витамина Д, который применяется как в качестве предупреждающего, так и лечебного средства в грудной период, создаются условия для развития признаков гиперкальциемии. В данной ситуации, начальными мерами является немедленное прекращение приема препарата, содержащего витамин Д, а также коррекция пищевого поведения ребенка, что предусматривает воздержание от употребления продуктов, содержащих кальций.
Лечение гиперкальциемии
Объем необходимых лечебных мероприятий напрямую зависит от степени концентрации сывороточного кальция, а также от имеющегося фонового заболевания, которое стало первопричиной развития гиперкальциемии.
Диета при гиперкальциемии относится к разряду второстепенных консервативных методов лечения и в тяжелой ситуации обязательно должна быть дополнена препаратами медикаментозного ряда.
В случае, когда у пациента обнаруживается резкое повышение концентрации кальция в сыворотке крови, а также при тяжелом течении гиперкальциемии, необходимо в экстренном порядке использовать медикаментозные способы коррекции.
Когда у пациента не выявлено признаков нарушения функции почек, целесообразно применять внутривенную инфузию натрия хлорида, действие которой направлено на стимуляцию кальциурии. Эффективной считается инфузия, при которой объем суточного диуреза составляет не менее трех литров. После введения 09% р-ра натрия хлорида в объеме двух литров, необходимо стимулировать диурез методом применения препаратов диуретического ряда (Фуросемид в дозе 80 мг парентерально с периодичностью каждые 8 часов и длительностью не менее 2 суток). Обязательной составляющей схемы диуретической терапии является использование препаратов калия хлорида, действие которых направлено на предотвращение возможной гипокалиемии .
В ситуации, когда тяжелая форма гиперкальциемии наблюдается у пациентов на фоне имеющейся почечной недостаточности, максимальным и быстрым эффектом обладает метод гемодиализа, который подразумевает использование растворов, содержащих кальций в минимальном количестве. Препаратом выбора в данной ситуации является раствор Фосфата калия и натрия, который в объеме одной дозы при внутривенном методе введения позволяет устранить проявления гиперкальциемии в течение двух недель. Данную методику следует применять с осторожностью, так как она имеет ряд побочных реакций, среди которых наиболее частой является образование кальцификатов в мягких тканях, особенно в местах инъекции.
Пациентам с гиперкальциемией паранеопластического генеза рекомендовано применять Митрамицин в суточной дозе 25 мг/1 кг веса больного методом внутривенного введения. Но следует учитывать, что данное лекарственное средство относится к категории высокотоксичных фармакологических препаратов, поэтому необходимо с особой тщательностью дозировать препарат вводится.
В лечении хронической формы гиперкальциемии следует отдавать предпочтение Лососевому кальцитонину в максимальной суточной дозе 8 МЕ/1 кг веса пациента подкожно или Преднизону в суточной дозе 60 мг перорально. Данные препараты используются для купирования тяжелой паранеопластической гиперкальциемии, если применение хлорида натрия не оказало должного положительного эффекта. Аналогом Кальцитонина с большей эффективностью в отношении коррекции гиперкальциемии является Нитрат галлия в разовой дозе 200 мг, продолжительность действия которого в некоторых случаях превышает 15 суток. Вследствие того, что данное лекарственное средство имеет широкий спектр побочных реакций, включая развитие признаков острой почечной недостаточности, сфера его применения резко ограничена однократным приемом с целью купирования острой фазы гиперкальциемии.
В качестве препарата для пролонгированного терапии гиперкальциемии следует использовать раствор нейтрального фосфата перорально. Единственным противопоказанием для его применения является тяжелая степень почечной недостаточности.
В случае развития гиперкальциемии на фоне гиперпаратиреоза, имеющего прогрессирующее течение, показано использование хирургических методов лечения. Определенную сложность может составить выявления локализации паратиреоидной ткани, для чего применяются различные лучевые методы визуализации, однако наибольшей вероятностью в этой ситуации имеет метод компьютерной томографии. Проведенная операция считается успешной, если концентрация сывороточного кальция нормализуется в течение 24 часов.
Источник: