Коллагеноз – это иммунопатологический процесс, сопровождающийся развитием дегенеративных нарушений с преимущественным поражением соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим течением и широким спектром клинических проявлений.
Диагностика коллагеноза, что протекает в любом клиническом варианте, как правило, требует клинического мышления со стороны лечащего специалиста и достаточного уровня оснащенности лечебного учреждения. Комплекс диагностических мероприятий основан на использовании различного рода лабораторных методик, однако, стопроцентной достоверностью в данной ситуации имеет только пункционная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием пунктата.
В лечении коллагеноза применяется принцип индивидуального подхода, преемственности и целесообразности назначения того или иного компонента медикаментозной терапии. Все клинические варианты коллагеноза объединяются едиными патоморфологическими и этиопатогенетическими механизмами его развития.
Структуры соединительной ткани в большем или меньшем количественном соотношении входят в состав всех органов и структур человеческого организма, чем объясняется второе название этой патологии – «системный коллагеноз» или «диффузное заболевание соединительной ткани».
Коллагеноз причины
Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые оговариваются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.
При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию происхождения приобретенного данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, которые являются провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.
В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.
Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцируют развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.
При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под влиянием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, которые оседают на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточных структур коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.
Результатом извращение иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекает постепенно в виде изменения патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).
Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей степени. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и в подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения имеет системная красная волчанка , которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.
Классификация коллагенозов
В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани. Соответственно выделяют врожденную и приобретенную формы данной патологии. Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна ( мукополисахаридоз , эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие).
Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита , системной красной волчанки, узелкового периартериита склеродермии, отличаются тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Другие формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерен латентный ход и отсутствие серьезных осложнений.
Самым трудным относительно прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани.
Коллагеноз симптомы
Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).
Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения. Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого являются немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетения настроения.
Характерными проявлениями коллагеноза, что позволяют опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции. В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий .
В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием необратимых дегенеративных изменений ( кардиосклероз , миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью). Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома. Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.
К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является определяющим фактором установления достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, которые позволяют выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.
Неспецифическими воспалительными критериями являются обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, выявление которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза. С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.
Коллагеноз лечение
После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологической варианте, первоочередной задачей врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мер. Пациенту следует соблюдать правила режима труда и питание с обязательным уходом периодов чрезмерного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострение коллагеноза.
При первичном выявлении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения. После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.
Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и его применение имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции. Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 24 г).
В ситуации, когда у пациента есть признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначения цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 01 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг).
Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).
Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза имеют экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.
Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения разного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.
Источник: