Острый лимфобластный лейкоз – лечение, симптомы, причины, прогноз

Острый лимфобластный лейкоз – это патологическое злокачественное новообразование в кроветворной системе. Заболевание берет начало в костном мозге, где происходит образование в больших количествах лейкоцитов (незрелые белые кровяные тельца). Острый лимфобластный лейкоз абсолютно контролирует процессы роста, равномерного обновления, а сложное созревания всех клеток человека теряется. Лейкоциты не созревают и не становятся полноценными и функциональными клетками, однако, происходит их быстрое и бесконтрольное деление. Таким образом, отмечается процесс вытеснения злокачественными здоровых клеток, чтобы занять их положение в костном мозге. Поэтому он и теряет способность образовывать здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты. Это становится причиной анемии, инфекционных осложнений и частых кровотечений. Иногда именно эти симптомы и становятся первыми признаками острого лимфобластного лейкоза.
Все лейкозы через кровь и лимфатическую систему распространяются по всему организму и поражают практически все системы. Поэтому такая аномалия считается системной злокачественной патологией и без своевременного, соответствующего лечения летальный исход может наступить уже через несколько месяцев от начала заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз причины

В развитие этого заболевания у человека предполагают нарушения в сложенном и структурном наборе хромосом, которые могут вызываться под действием наследственных или приобретенных факторов в результате своеобразных мутаций в генах. К основным таким факторам можно отнести ионизирующую радиацию, а также не последнюю роль в образовании острого лимфобластного лейкоза играют химические мутагены.
Есть доказательства того, что данное патологическое новообразование учащается среди лиц, подвергшихся действий бензола или принимавших цитостатические препараты, такие как Мустарген, Лейкаран, Имуран, Сарколизин и Циклофосфан.
Также есть предположение, что наследственный фактор обусловливает развитие данной патологии в лимфатической ткани. Кроме того, существуют описания наблюдений, которые касаются доминантного и рецессивного путей наследования острого лимфобластного лейкоза с низкой заболеваемостью в определенных этнических группах и высоким – в других. В основном в таких случаях происходит наследования не самого заболевания, а способности хромосом подвергаться изменчивости, то есть лимфоклетки могут трансформироваться в лейкоз. Поэтому при хромосомном анализе было установлено, что острый лимфобластный лейкоз характеризуется расселением клона патологических клеток по всему организму, которые образовались от первой, что прошла мутацию, клетки.

Острый лимфобластный лейкоз симптомы

Для этого онкологического заболевания характерны несколько этапов его протекания. К ним относятся: предлейкозный период, за ним следует острая форма, потом наступает ремиссия, после которой наблюдаются рецидивы болезни и последний этап – это терминальный. Конечно, последние три этапа острого лимфобластного лейкоза в большинстве случаев зависят от эффективности проведенного лечения. И если данное заболевание излечивается, то рецидивные процессы и терминальный этап совершенно отсутствуют. А при резистентности первичного характера наблюдаются чередование ремиссии с рецидивом.
Во время протекания предлейкозного периода клинические признаки острого лимфобластного лейкоза практически невозможно диагностировать. А вот острый период начинается достаточно быстро и характеризуется разнообразием симптомов, для которых свойственны процессы сильного увеличения патологической ткани и подавление нормальной функции кроветворения. Это проявляется бластной трансформацией костного мозга, увеличением соматических органов и лимфоузлов.
У взрослых различные формы острого лимфобластного лейкоза характеризуется ранними интоксикационными симптомами, анорексией без значительного снижения веса, болями в области суставов и костей. Далее наблюдается увеличение таких органов, как печень, селезенка и лимфатические узлы, особенно в области шеи, в подмышечной части и в паху. При увеличенных подчелюстных лимфоузлах, околоушных и окологлазничных отмечается симптоматический комплекс Микулича. В процессе заболевания у многих пациентов отмечается бледность слизистых и кожных покровов.
Также острый лимфобластный лейкоз может проявляться геморрагическим синдромом, который выражается кровоизлияниями полиморфного характера от небольших до значительных размеров, а также носовыми кровотечениями, почечными и желудочно-кишечного тракта. Все эти признаки указывают на развитие тромбоцитопении и анемии в связи с подавленностью обычного кроветворения.
Для острого лимфобластного лейкоза свойственны редкие симптомы, такие, как лейкемиды, которые образуются на поверхности кожи в ее жировой клетчатке. Также могут присутствовать некротические изменения кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и кишечника.
Во время прогрессирования патологического процесса острый лимфобластный лейкоз распространяется на многие органы. К ним относятся и ЦНС, и легкие, и органы зрения, а также органы половой сферы. Такие клинические симптомы более характерны для рецидивов злокачественного заболевания. А вот когда острый лимфобластный лейкоз характеризуется появлением этих признаков сначала заболевания, то это свидетельствует о плохом прогнозе патологии.

Читайте также  Добросовестность покупателя не имеет правового значения - «Дайджест»

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Данное злокачественное новообразование считается самой распространенной формой лейкоза среди подростков и детей, выявлена практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.
Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.
У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают свое развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться различными формами. Все они имеют разное клиническое течение болезни и тактику лечения тоже будет зависеть от этих форм.
На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно меняются предшественники лимфоцитов. Такие мутации изменяют весь наследственный материал клетки. Но в основном остается непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а в других – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторной.

Известно также, что такие заболевания, как анемия Фанкони и синдром Дауна повышают риск развития этой злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определенные вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.
В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью. Это объясняется недостаточным количеством в организме ребенка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.
При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в различных органах. В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить. При скоплении патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезенке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на головные боли, у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.
Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.
При подозрении на данную аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развернутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме заставляют сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза. Чтобы получить более точную информацию о пораженных органах назначают УЗИ, рентген, МРТ, КТ и сцинтиграфию скелета, люмбальную пункцию.

Читайте также  Фибромиалгия

Острый лимфобластный лейкоз лечение

При подтвержденном диагнозе пациентам в специализированной клинике начинают применять наиболее современное и эффективное лечение. В терапии острого лимфобластного лейкоза первостепенное место отдают полихимиотерапии. Для этого больным назначают прием цитостатических препаратов, которые замедляют и уменьшают рост раковых клеток. Некоторым пациентам дополнительно проводят лучевое облучение ЦНС. А применение высокодозной химиотерапии дает возможность провести трансплантацию стволовых клеток. Основная цель такого лечения острого лимфобластного лейкоза заключается в возможности полного уничтожения злокачественных лейкемических клеток по всему организму, чтобы восстановить полноценную работу костного мозга.
Продолжительность и интенсивность полихимиотерапии, необходимость в проведении лучевого облучения нервной системы, трансплантации, а также результат лечения и прогнозирования многом будут зависеть от типа острого лимфобластного лейкоза, его распространение по всему телу больного и от того, как заболевание поддается лечению.
Одновременно с химиотерапией назначается сопроводительная терапия острого лимфобластного лейкоза, которая направлена на борьбу с различными инфекциями, при этом устраняются побочные эффекты после полихимиотерапии и симптомы интоксикации. Для тяжелой формы тромбоцитопении и анемии назначается переливание кровезаменителей.
Проведение пересадки клеток костного мозга входит в один из методов лечения такого заболевания, как острый лимфобластный лейкоз. Она используется для тех пациентов, у которых есть осложнения при наличии хромосомы филадельфийского типа. Важным моментом в процессе терапии остается недопущение присоединения инфекции, из-за ослабления иммунной системы у больных. Острый лимфобластный лейкоз хуже поддается лечению у взрослых в отличие от детской патологии.

Острый лимфобластный лейкоз прогноз

На сегодня около 70% детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, имеют пятилетнюю ремиссию, а вот у взрослых длительность периода ремиссии можно достичь лишь в 20%. Например, в Германии из 600 больных, впервые заболевших данной патологией, в 90 отмечаются рецидивные процессы заболевания, то есть практически у каждого седьмого. В основном, возврат болезни встречается в первые два года после выявления патологии и в редких случаях – через пять лет.
Как правило, шансов на выздоровление после возвращения острого лимфобластного лейкоза очень мало, хотя у некоторых пациентов повторная терапия дает неплохие результаты. Пятилетняя выживаемость при повторных проявлениях болезни составляет около 35%.
Статистические показатели не могут предусматривать прогнозы злокачественной патологии. Острый лимфобластный лейкоз может протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом наиболее благоприятное течение или наоборот.

Источник: diagnoz.info

Имею право