Тромбоцитопатия – лечение, симптомы, причины тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизменном их количественном составе. Наличие одного из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечения в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.
Диагностика тромбоцитопатии наследственного характера не составляет труда со стороны опытного гематолога, однако, для достоверной верификации диагноза требуется проведение целого ряда специфических лабораторных анализов.
Причины тромбоцитопатии
Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из последовательной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), поэтому исключение хотя бы одного из этих физиологических процессов влечет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности.
Под адгезией понимается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стенки. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно участвует несколько гемостатических факторов (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм увеличения тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее влияние широкий спектр биологически активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. Вследствие ретракции кровяного сгустка, при котором из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется жидкая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стенке.
На процесс развития тромбоцитопатии врожденного генеза оказывает негативное влияние дефекта генов, ответственных за кодирование тех или иных факторов, которые участвуют в реализации гемостаза на различных этапах. Примечательным фактом является то, что врожденной тромбоцитопатии природы наследуются как с рецессивным, так и доминантным варианта наследования, что объясняет широкое распространение данной патологии в общей популяции.
Самой распространенной причиной развития тромбоцитопатии вторичного генеза является длительный прием некоторых лекарственных средств группы антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Особенностью приобретенных тромбоцитопатий является то, что все они относятся к функциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их возникновения. Кроме того, различные заболевания крови могут оказывать опосредованное влияние на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем самым провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при ДВС-синдроме , лейкозах и тяжелых формах анемии.
Симптомы тромбоцитопатии
Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокационное воздействие на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.
Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.
Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные петехии и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое действие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, что отличает геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, которые имеют место при других заболеваниях, например при гемофилии является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.
Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола разной возрастной категории, страдающих тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструации, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступления их не имеет ничего общего с менструальным циклом.
При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, которые страдают тромбоцитопатией, наблюдается обильное и длительное кровотечение, которое не совпадает с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.
При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляет течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к головокружению и кратковременных эпизодов потери сознания.
Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающий не только стандартные анализы крови, коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период активности, затухание и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.
Дезагрегационная тромбоцитопатия
В основе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий возложена нарушение агрегационной способности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследственной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающее без нарушения процесса освобождения» является тромбастения Гланцманна, что передается как по доминантному, так и по рецессивному типу наследования. В основе развития данного заболевания возложена абсолютная недостаточность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, вызывающими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцманна является появление кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В большей степени данная патология встречается среди девочек, у которых наблюдаются длительные эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и дальнейшее развитие признаков постгеморрагического анемического синдрома тяжелой степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, а также внутримозгового кровоизлияния, которые считаются неблагоприятным прогностическим критерием.
Кроме того, наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения процесса освобождения», например аномалия Мея – Хегглина, для которой характерно значительное изменение морфологических характеристик тромбоцитов. Главными диагностическими критериями данной тромбоцитопатии являются клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной тромбоцитопении и гигантских метрических параметров тромбоцитов.
При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающие с нарушением процесса освобождения», главным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождение физиологических тромбоцитарных факторов, которые при нормальных условиях освобождаются при взаимодействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стенки. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, которые имеют благоприятное течение и минимальные клинические проявления.
Тромбоцитопатия у детей
В детском возрасте основной причиной возникновения геморрагического синдрома различной интенсивности являются наследственные тромбоцитопатии, которые трудно поддаются диагностике и требуют применения специфического лечения. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследственных приходится не менее 40%.

Читайте также  Число льготников ЖКХ призвали расширить вдвое - «Дайджест»

В большинстве ситуаций наследственная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время как сочетаются с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся причиной развития тяжелых осложнений геморрагического профиля.
Несмотря на большое распространение заболеваний этой категории среди лиц детского возраста, в большинстве случаев отсутствует факт ранней диагностики тромбоцитопатии. Клинические проявления в виде чрезмерной кровоточивости десен или дисфункциональных маточных кровотечений становятся поводом для обращения родителей к специалистам узкого профиля, в то время как пациенты данной категории должны наблюдаться у гематолога.
Классификация тромбоцитопатии наследственного генеза основывается на разделении по принципу определения дисфункции, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Этой классификацией пользуются только специалисты гематологического профиля, а практикующие педиатры разделяют тромбоцитопатию исключительно по этиопатогенетическому принципу. Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребенка, поэтому данная патология одинаково часто возникает у лиц как женского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к снижению активности геморрагического синдрома с увеличением возраста пациента.
Относительно проявлений геморрагического синдрома у детей, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большинство занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожные петехиальная сыпь. У лиц детского возраста практически никогда не возникает кровотечение на фоне полного благополучия, в любой ситуации наблюдается провокаторное влияние какого-либо фактора, например, бактериальной инфекции или физиотерапевтической манипуляции. В некоторых ситуациях тромбоцитопатии наследственного генеза сочетаются с различными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупности имеет тяжелую клиническую симптоматику и может стать причиной развития инвалидизации пациента.
При дополнительном лабораторном обследовании ребенка, что страдает тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при абсолютно неизмененном их количественном составе, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции сгустка крови, снижение агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и снижение активности дегидрогеназ тромбоцитов. Кроме того, различные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфическими лабораторными критериями, выявление которых возможно только в условиях специализированной лаборатории гематологического профиля.
Лечение тромбоцитопатии
При решении вопроса о необходимости и объем медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, что предполагает ограничение факта какого-либо травматического воздействия, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередной мерой должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, влияющих на свертываемость крови).
Относительно медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует предпочесть применение Аминокапроновой кислоты в суточной дозе 12 г, разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты относительно купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения состоит в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозе. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи , требует дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.
Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, которые страдают промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.
К вариантов патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится одновременное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл
При микроциркуляторном кровотечения хорошим местным гемостатическим действием имеет Адроксон (0025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.
В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозе 1 г перорально), однако лечение этими средствами предполагает длительный курс их применения.
Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усиление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.
Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 24 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 15 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.
Тромбоцитопатия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.

Читайте также  Бывший министр приобрела апартаменты за 700 млн рублей - «Недвижимость»

Источник: diagnoz.info

Имею право