Тетрада Фалло – причины, симптомы, лечение, прогноз

Тетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон. В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки, стеноз выходного отдела правового желудочка.
Клинически такая патология, как тетрада Фалло проявляется задержкой физического и психического развития, ранним цианозом кожных покровов (иногда цианоз проявляется уже с первых месяцев после рождения, но чаще году или даже позже), одышкой или тяжелыми одышечно-цианотичными приступами, частыми обмороками, тошнотой, головокружениями и постоянной слабостью.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Кроме этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь , краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы. Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курения и влияние различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Важно и влияние наследственности на развитии плода.
Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния, как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз ; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.
Вследствие того, что аорта отходит от левого, так и правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию. Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.
Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки вперед и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечного кольца. При этом фибринозное кольцо не деформируется.
Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, кроме этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.
Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сложившимся разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.
Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.
Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.
При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Читайте также  Массаж при неврите лицевого нерва

Тетрада Фалло симптомы

В зависимости от времени развития первичной симптоматики выделяют пять основных периодов манифестации тетрады Фалло, это: ранняя цианотичная стадия (появление цианоза на первых месяцах жизни или ближе к одному году жизни), классическая стадия (появление цианоза во время начала движения ребенка), тяжелая стадия (приступы одышки с явными проявлениями цианоза), поздняя цианотичная стадия (начало проявления симптомов не раньше чем в 6-10 лет), ацианотичная (бледная) стадия заболевания.
Наиболее часто, при таком заболевании как тетрада Фалло, встречаются такие черты и признаки: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.
Объективно при обследовании отмечается:
– бледность кожных покровов или цианотические проявления;

– симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»;

– усиление первого тона сердца;

– положение больного на корточках после небольших нагрузок;

– ослабление второго тона над легочной артерией;

– наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Тетрада Фалло диагностика

Для подтверждения диагноза «тетрада Фалло» необходимо собрать полный анамнез заболевания, клиническую картину проявляются симптомов, провести ЭКГ и рентгенограмму грудной клетки.
Инструментальные методы диагностики
ЭКГ (электрокардиограмма): во время этого исследования отмечаются признаки гипертрофии или перегрузки некоторых отделов сердца, АВ-блокада и синдром слабости синусового узла.
Рентгенограмма грудной клетки: для тетрады Фалло характерно обеднение легочного рисунка, выбухание дуги правого или левого желудочка, с явно выраженным сочетанием открытого артериального порока. У детей младшего возраста сердце на рентгенограмме имеет вид «туфельки».
Эхокг: этот метод диагностики тетрады Фалло позволяет оценить размеры полости правого желудочка, степень сужения выходного протока, определить форму патологического процесса (эмбриологическая, гипертрофическая, многокомпонентная или тубулярная). Этот же метод проводят с целью диагностики клапана аорты на предмет наличия стеноза, так как вовремя невыявленные проблемы, связанные с развитием клапана после лечение порока могут привести к быстрой декомпенсации или отека легких. А также с помощью этого метода определяют диаметр фиброзных колец и исследуют общее состояние их створок.

Катетеризация полостей сердца: прокол полостей сердца проводится в тех случаях, когда необходимо определить оксигенации крови в аорте, измерить давление в правом желудочке или градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
Коронарная ангиография: этот метод проводится для определения анатомического типа порока сердца, диагностики сопутствующих аномалий развития и определения локализации коронарных артерий и магистральных сосудов.

Тетрада Фалло лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичный приступ).
Ургентная терапия
Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 005 – 010 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кратчайшие сроки.
Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 01 -02 мг/кг/м.
Одышечно-цианотический приступ купируется с помощью оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 005 мл в первый год жизни или Никомедин по 01 мл При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды. При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза. Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.
Специфического метода лечения тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 01 мг/кг, а затем их применение виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.
Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.
Оперативное лечение
Противопоказания к лечению тетрады Фалло с помощью хирургического вмешательства является необратимая легочная гипертензия.
В первую очередь выбор оперативного метода лечения зависит от анатомической структуры порока сердца. Оно может быть как паллиативным, так и радикальным. Паллиативный метод лечения тетрады Фалло предусматривает наложение аорто-легочного анастомоза, а радикальный – устранение стеноза с последующей пластикой межжелудочковой перегородки.
Паллиативная операция назначается, если одышечно-цианотические приступы не удается купировать с помощью медикаментозной терапии в течение длительного времени, а также при анатомических особенностях организма человека.
Наиболее часто используют метод фиксации подключично-легочного анастомоза. Суть операции заключается в том, что подключичную артерию соединяют с легочной артерией с помощью специальных синтетических имплантатов. Специалисты рекомендуют сразу проводить радикальные методы лечения.
Радикальная операция в основном проводится в возрасте от 6 месяцев до 3х лет, так как в более старшем возрасте шансы на полное выздоровление уменьшаются. Этот метод лечения предусматривает проведение пластики межжелудочковой перегородки и устранение непроходимости выводного отдела правого желудочка. Полная коррекция состоит из закрытия дефекта заплатой и расширения протока.
Все пациенты с диагнозом тетрада Фалло, независимо от того, была ли проведена коррекция, должны перед посещением стоматолога проходить профилактические мероприятия, чтобы избежать развития бактериемии.

Читайте также  Шоколадные батончики станут полезным продуктом, обещает производитель

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия ; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит ; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы часто проходят самостоятельно после 3-4 лет.
Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а к 10 годам – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Источник: diagnoz.info

Имею право